El 26 de enero de 2021 es el Día Nacional de Concientización sobre la Enfermedad de Kawasaki
NUEVOS
CRITERIOS DE KAWASAKI SEGÚN LA GUIA JAPONESA 2020
Las
características clínicas se pueden clasificar en 2 categorías: características
principales y otras características demográficas, clínicas, ecocardiográficas y
de laboratorio significativas.
Definiciones
de enfermedad de Kawasaki completa e incompleta
|
EK completa
|
EK incompleta
|
|
presencia de al menos 5 de 6 características clínicas presencia de 4 características clínicas, la exclusión de otras
enfermedades febriles y la dilatación de la arteria coronaria (Z-score de
diámetro interno de la arteria coronaria ≥2,5 unidades SD o diámetro absoluto
≥3 mm (<5 años) o ≥4mm (≥5 años)
|
presencia de 3 de 6 características clínicas con dilatación de la
arteria coronaria y la exclusión de otras enfermedades febriles
la presencia de 3 o 4 características clínicas principales sin
dilatación de la arteria coronaria pero con características de la lista de
“Otras características clínicas significativas”
|
|
Principales características
clínicas
|
Otras características demográficas, clínicas, ecocardiográficas y de
laboratorio significativas.
|
|
1. fiebre
2. Inyección conjuntival bulbar
bilateral
3. Cambios en los labios y la
cavidad oral: enrojecimiento de los labios, lengua de fresa, inyección difusa
de las mucosas oral y faríngea
4. Erupción (incluyendo
enrojecimiento en el sitio de la inoculación de Bacille Calmette-Guèrin
(BCG))
5. Cambios en las extremidades
periféricas:
(Etapa inicial) enrojecimiento de palmas y
plantas, edema
(Etapa convaleciente) descamación
periungueal
6. Linfadenopatía cervical no
supurativa
|
(1) Elevación de transaminasas
hepáticas temprano en el curso de la enfermedad
(2) Aumento de leucocitos en el
sedimento de orina de un lactante
(3) Trombocitosis en la fase
convaleciente
(4) Elevación del péptido
natriurético cerebral (BNP) o NT-proBNP
(5) Insuficiencia de la válvula
mitral o derrame pericárdico en la ecocardiografía
(6) Agrandamiento de la vesícula biliar
(hidropesía de la vesícula biliar)
(7) Hipoalbuminemia o hiponatremia
|
• Se puede
considerar KD incompleta en presencia de ≤2 características clínicas
principales después de excluir otros diagnósticos.
I. Se puede
sospechar KD en presencia de menos de 4 características clínicas principales
cuando se observan los hallazgos de “Otras características demográficas,
clínicas, ecocardiográficas y de laboratorio significativas”.
(1) Elevación de transaminasas hepáticas
temprano en el curso de la enfermedad
(2) Aumento de leucocitos en el sedimento de
orina de un lactante
(3) Trombocitosis en la fase convaleciente
(4) Elevación del péptido natriurético
cerebral (BNP) o NT-proBNP
(5) Insuficiencia de la válvula mitral o
derrame pericárdico en la ecocardiografía
(6) Agrandamiento de la vesícula biliar
(hidropesía de la vesícula biliar)
(7) Hipoalbuminemia o hiponatremia
II. Si un paciente con KD manifiesta los
siguientes hallazgos, se debe considerar el ingreso del paciente a una unidad
de cuidados intensivos.
(1) Miocarditis hemodinámicamente
significativa
(2) hipotensor (shock)
(3) íleo paralítico
(4) Disminución del nivel de conciencia
III Los puntajes de riesgo para predecir la
falta de respuesta a la inmunoglobulina intravenosa se pueden aplicar
para guiar el manejo del paciente. Las siguientes características son elementos
de las puntuaciones de riesgo para predecir la resistencia a IVIG.
(1) Leucocitosis con desviación a la izquierda
(2) Trombocitopenia
(3) Hipoalbuminemia
(4) Hiponatremia
(5) Hiperbilirrubinemia (ictericia)
(6) Elevación de la proteína C reactiva
(7) Edad <1 año
IV. Otros hallazgos inespecíficos que pueden
observarse en la EK y no deben excluir el diagnóstico.
(1) Irritabilidad
(2) Cardiovascular: sonidos cardíacos extra
anormales, cambios en el ECG, aneurisma de las arterias periféricas distintas
de las coronarias (axilares, etc.)
(3) Gastrointestinales: dolor abdominal,
vómitos, diarrea
(4) Hematológico: aumento de la tasa de
sedimentación de eritrocitos, anemia
(5) Dermatológico: erupción micropustulosa,
surcos transversales en las uñas de los dedos
(6) Respiratorio: tos, rinorrea, edema
retrofaríngeo, infiltrado en la radiografía de tórax
(7) Reumatológico: dolor, hinchazón
(8) Neurológico: pleocitosis del líquido
cefalorraquídeo, convulsiones, parálisis del nervio facial, parálisis de las
extremidades
SISTEMAS DE
SCORE PARA PREDECIR LA NO RESPUESTA A LA INMUNOGLOBULINA
|
Puntaje de Kobayashi (>= 5)
|
Umbral
|
Puntos
|
|
Sodio (Na)
|
>= 133 mmol/L
|
2
|
|
AST
|
>=100 U/L
|
2
|
|
Dia de inicio de tratamiento (o
diagnostico)
|
Dia 4 de enfermedad o antes
|
2
|
|
Neutrofilod
|
>=80%
|
2
|
|
PCR
|
>= 10 mg/dL
|
1
|
|
Plaquetas
|
>= 300.000 uL
|
1
|
|
Edad
|
<= 12 meses
|
1
|
|
Puntaje de Egami (>=3)
|
|
|
|
ALT
|
>= 80 IU/L
|
2
|
|
Dia de inicio de tratamiento (o
diagnostico)
|
Dia 4 de enfermedad o antes
|
1
|
|
PCR
|
>= 8 mg/dL
|
1
|
|
Plaquetas
|
>= 300.000 uL
|
1
|
|
Edad
|
<= 6 meses
|
1
|
|
Puntaje de Sano (>= 2)
|
|
|
|
AST
|
>= 200 IU/L
|
1
|
|
Bilirrubina total
|
>= 0,9 mg/dL
|
1
|
|
PCR
|
>= 7 mg/dL
|
1
|
CRITERIOS SEGÚN
AHA 2017
EK
clásica
- presencia de fiebre durante al menos 5 días (el día
de inicio de la fiebre se considera el primer día de fiebre) junto con al menos
4 de las 5 características clínicas principales siguientes.
- 4 días de fiebre o 3 d (médicos experimentados) en presencia de ≥4 características clínicas principales, particularmente cuando
hay enrojecimiento e hinchazón de manos y pies.
1. Eritema
y agrietamiento de labios, lengua de fresa y/o eritema de mucosa oral y
faríngea
2.
Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado
3.
Erupción: maculopapular, eritrodermia difusa o eritema multiforme
4. Eritema
y edema de manos y pies en fase aguda y/o descamación periungueal en fase
subaguda
5.
Linfadenopatía cervical (≥1,5 cm de diámetro), generalmente unilateral
Una
anamnesis cuidadosa puede revelar que ≥1 características clínicas principales
estuvieron presentes durante la enfermedad pero se resolvieron en el momento de
la presentación.
Características clínicas clásicas
EK incompleta
Los pacientes que carecen de las características clínicas completas de la EK clásica :
Las pruebas
de laboratorio generalmente revelan un recuento de glóbulos blancos normal o
elevado con predominio de neutrófilos y reactivos de fase aguda elevados, como
la proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación de eritrocitos durante
la fase aguda. Puede haber niveles bajos de sodio y albúmina séricos, enzimas
hepáticas séricas elevadas y piuria estéril. En la segunda semana después del
inicio de la fiebre, la trombocitosis es común.
Otros
hallazgos clínicos pueden incluir los siguientes:
Cardiovascular
Miocarditis,
pericarditis, insuficiencia valvular, shock
anomalías
de las arterias coronarias
Aneurismas
de arterias no coronarias de mediano calibre
gangrena
periférica
Agrandamiento
de la raíz aórtica
Respiratorio
Infiltrados
peribronquiales e intersticiales en CXR
Nódulos
pulmonares
musculoesquelético
Artritis,
artralgia (pleocitosis del líquido sinovial)
Gastrointestinal
Diarrea,
vómitos, dolor abdominal
hepatitis,
ictericia
hidropesía
de la vesícula biliar
pancreatitis
Sistema
nervioso
irritabilidad
extrema
Meningitis
aséptica (pleocitosis del líquido cefalorraquídeo)
Parálisis
del nervio facial
Pérdida
auditiva neurosensorial
genitourinario
Uretritis/meatitis,
hidrocele
Otro
Erupción
descamativa en la ingle
Flemón
retrofaríngeo
Uveítis
anterior por examen con lámpara de hendidura
Eritema e
induración en el sitio de inoculación de BCG
El
diagnóstico diferencial incluye otras afecciones infecciosas y no infecciosas,
incluidas las siguientes:
Sarampión
Otras
infecciones virales (p. ej., adenovirus, enterovirus)
Enfermedades
mediadas por toxinas estafilocócicas y estreptocócicas (p. ej., escarlatina y
síndrome de shock tóxico)
Reacciones
de hipersensibilidad a medicamentos, incluido el síndrome de Stevens Johnson
Artritis
idiopática juvenil de inicio sistémico
Con
factores de riesgo epidemiológico:
Fiebre
maculosa de las Montañas Rocosas u otras infecciones por rickettsias
leptospirosis
Una tarjeta para el resumen de la enfermedad de Kawasaki en fase aguda.
REFERENCIAS
McCrindle, B. W., Rowley, A. H., Newburger, J. W., Burns, J. C., Bolger, A. F., Gewitz, M., ... & Pahl, E. (2017). Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation, 135(17), e927-e999.
Fukazawa, R., Kobayashi, J., Ayusawa, M., Hamada, H., Miura, M., Mitani, Y., ... & Japanese Circulation Society Joint Working Group. (2020). JCS/JSCS 2020 guideline on diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease. Circulation Journal, 84(8), 1348-1407.
