CRITERIOS DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI

El 26 de enero de 2021 es el Día Nacional de Concientización sobre la Enfermedad de Kawasaki 

NUEVOS CRITERIOS DE KAWASAKI SEGÚN LA GUIA JAPONESA 2020

Las características clínicas se pueden clasificar en 2 categorías: características principales y otras características demográficas, clínicas, ecocardiográficas y de laboratorio significativas.

Definiciones de enfermedad de Kawasaki completa e incompleta

EK completa	EK incompleta
presencia de al menos 5 de 6 características clínicas              presencia de 4 características clínicas, la exclusión de otras enfermedades febriles y la dilatación de la arteria coronaria (Z-score de diámetro interno de la arteria coronaria ≥2,5 unidades SD o diámetro absoluto ≥3 mm (<5 años) o ≥4mm (≥5 años)	presencia de 3 de 6 características clínicas con dilatación de la arteria coronaria y la exclusión de otras enfermedades febriles            la presencia de 3 o 4 características clínicas principales sin dilatación de la arteria coronaria pero con características de la lista de “Otras características clínicas significativas”

Principales características clínicas

Otras características demográficas, clínicas, ecocardiográficas y de laboratorio significativas.

1. fiebre 2. Inyección conjuntival bulbar bilateral 3. Cambios en los labios y la cavidad oral: enrojecimiento de los labios, lengua de fresa, inyección difusa de las mucosas oral y faríngea 4. Erupción (incluyendo enrojecimiento en el sitio de la inoculación de Bacille Calmette-Guèrin (BCG)) 5. Cambios en las extremidades periféricas:  (Etapa inicial) enrojecimiento de palmas y plantas, edema  (Etapa convaleciente) descamación periungueal 6. Linfadenopatía cervical no supurativa

(1) Elevación de transaminasas hepáticas temprano en el curso de la enfermedad (2) Aumento de leucocitos en el sedimento de orina de un lactante (3) Trombocitosis en la fase convaleciente (4) Elevación del péptido natriurético cerebral (BNP) o NT-proBNP (5) Insuficiencia de la válvula mitral o derrame pericárdico en la ecocardiografía (6) Agrandamiento de la vesícula biliar (hidropesía de la vesícula biliar) (7) Hipoalbuminemia o hiponatremia

•  Se puede considerar KD incompleta en presencia de ≤2 características clínicas principales después de excluir otros diagnósticos.

 

I. Se puede sospechar KD en presencia de menos de 4 características clínicas principales cuando se observan los hallazgos de “Otras características demográficas, clínicas, ecocardiográficas y de laboratorio significativas”.

 (1) Elevación de transaminasas hepáticas temprano en el curso de la enfermedad

 (2) Aumento de leucocitos en el sedimento de orina de un lactante

 (3) Trombocitosis en la fase convaleciente

 (4) Elevación del péptido natriurético cerebral (BNP) o NT-proBNP

 (5) Insuficiencia de la válvula mitral o derrame pericárdico en la ecocardiografía

 (6) Agrandamiento de la vesícula biliar (hidropesía de la vesícula biliar)

 (7) Hipoalbuminemia o hiponatremia

 II. Si un paciente con KD manifiesta los siguientes hallazgos, se debe considerar el ingreso del paciente a una unidad de cuidados intensivos.

 (1) Miocarditis hemodinámicamente significativa

 (2) hipotensor (shock)

 (3) íleo paralítico

 (4) Disminución del nivel de conciencia

 III Los puntajes de riesgo para predecir la falta de respuesta a la inmunoglobulina intravenosa se pueden aplicar para guiar el manejo del paciente. Las siguientes características son elementos de las puntuaciones de riesgo para predecir la resistencia a IVIG.

 (1) Leucocitosis con desviación a la izquierda

 (2) Trombocitopenia

 (3) Hipoalbuminemia

 (4) Hiponatremia

 (5) Hiperbilirrubinemia (ictericia)

 (6) Elevación de la proteína C reactiva

 (7) Edad <1 año

 IV. Otros hallazgos inespecíficos que pueden observarse en la EK y no deben excluir el diagnóstico.

 (1) Irritabilidad

 (2) Cardiovascular: sonidos cardíacos extra anormales, cambios en el ECG, aneurisma de las arterias periféricas distintas de las coronarias (axilares, etc.)

 (3) Gastrointestinales: dolor abdominal, vómitos, diarrea

 (4) Hematológico: aumento de la tasa de sedimentación de eritrocitos, anemia

 (5) Dermatológico: erupción micropustulosa, surcos transversales en las uñas de los dedos

 (6) Respiratorio: tos, rinorrea, edema retrofaríngeo, infiltrado en la radiografía de tórax

 (7) Reumatológico: dolor, hinchazón

 (8) Neurológico: pleocitosis del líquido cefalorraquídeo, convulsiones, parálisis del nervio facial, parálisis de las extremidades

SISTEMAS DE SCORE PARA PREDECIR LA NO RESPUESTA A LA INMUNOGLOBULINA

Puntaje de Kobayashi (>= 5)	Umbral	Puntos
Sodio (Na)	>= 133 mmol/L	2
AST	>=100 U/L	2
Dia de inicio de tratamiento (o diagnostico)	Dia 4 de enfermedad o antes	2
Neutrofilod	>=80%	2
PCR	>= 10 mg/dL	1
Plaquetas	>= 300.000 uL	1
Edad	<= 12 meses	1
Puntaje de Egami (>=3)
ALT	>= 80 IU/L	2
Dia de inicio de tratamiento (o diagnostico)	Dia 4 de enfermedad o antes	1
PCR	>= 8 mg/dL	1
Plaquetas	>= 300.000 uL	1
Edad	<= 6 meses	1
Puntaje de Sano (>= 2)
AST	>= 200 IU/L	1
Bilirrubina total	>= 0,9 mg/dL	1
PCR	>= 7 mg/dL	1

 

CRITERIOS SEGÚN AHA 2017

EK clásica 

- presencia de fiebre durante al menos 5 días (el día de inicio de la fiebre se considera el primer día de fiebre) junto con al menos 4 de las 5 características clínicas principales siguientes.

- 4 días de fiebre o 3 d (médicos experimentados) en presencia de ≥4 características clínicas principales, particularmente cuando hay enrojecimiento e hinchazón de manos y pies.

1. Eritema y agrietamiento de labios, lengua de fresa y/o eritema de mucosa oral y faríngea

2. Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado

3. Erupción: maculopapular, eritrodermia difusa o eritema multiforme

4. Eritema y edema de manos y pies en fase aguda y/o descamación periungueal en fase subaguda

5. Linfadenopatía cervical (≥1,5 cm de diámetro), generalmente unilateral

Una anamnesis cuidadosa puede revelar que ≥1 características clínicas principales estuvieron presentes durante la enfermedad pero se resolvieron en el momento de la presentación.

Características clínicas clásicas

Clinical manifestations and time course of Kawasaki disease. Courtesy of Paul R. Ogershok, MD.

EK incompleta 

Los pacientes que carecen de las características clínicas completas de la EK clásica :

Las pruebas de laboratorio generalmente revelan un recuento de glóbulos blancos normal o elevado con predominio de neutrófilos y reactivos de fase aguda elevados, como la proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación de eritrocitos durante la fase aguda. Puede haber niveles bajos de sodio y albúmina séricos, enzimas hepáticas séricas elevadas y piuria estéril. En la segunda semana después del inicio de la fiebre, la trombocitosis es común.

Otros hallazgos clínicos pueden incluir los siguientes:

Cardiovascular

Miocarditis, pericarditis, insuficiencia valvular, shock

anomalías de las arterias coronarias

Aneurismas de arterias no coronarias de mediano calibre

gangrena periférica

Agrandamiento de la raíz aórtica

Respiratorio

Infiltrados peribronquiales e intersticiales en CXR

Nódulos pulmonares

musculoesquelético

Artritis, artralgia (pleocitosis del líquido sinovial)

Gastrointestinal

Diarrea, vómitos, dolor abdominal

hepatitis, ictericia

hidropesía de la vesícula biliar

pancreatitis

Sistema nervioso

irritabilidad extrema

Meningitis aséptica (pleocitosis del líquido cefalorraquídeo)

Parálisis del nervio facial

Pérdida auditiva neurosensorial

genitourinario

Uretritis/meatitis, hidrocele

Otro

Erupción descamativa en la ingle

Flemón retrofaríngeo

Uveítis anterior por examen con lámpara de hendidura

Eritema e induración en el sitio de inoculación de BCG

El diagnóstico diferencial incluye otras afecciones infecciosas y no infecciosas, incluidas las siguientes:

Sarampión

Otras infecciones virales (p. ej., adenovirus, enterovirus)

Enfermedades mediadas por toxinas estafilocócicas y estreptocócicas (p. ej., escarlatina y síndrome de shock tóxico)

Reacciones de hipersensibilidad a medicamentos, incluido el síndrome de Stevens Johnson

Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico

Con factores de riesgo epidemiológico:

Fiebre maculosa de las Montañas Rocosas u otras infecciones por rickettsias

leptospirosis

Una tarjeta para el resumen de la enfermedad de Kawasaki en fase aguda.

REFERENCIAS

McCrindle, B. W., Rowley, A. H., Newburger, J. W., Burns, J. C., Bolger, A. F., Gewitz, M., ... & Pahl, E. (2017). Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation, 135(17), e927-e999.

Fukazawa, R., Kobayashi, J., Ayusawa, M., Hamada, H., Miura, M., Mitani, Y., ... & Japanese Circulation Society Joint Working Group. (2020). JCS/JSCS 2020 guideline on diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease. Circulation Journal, 84(8), 1348-1407.