1. un paciente con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico en el que el estudio inmunológico muestra un nivel de AAN de 1/80 con anti-ADNds indetectables, complemento en el rango de la normalidad y anti-Ro y anti-La positivos, señale lo más correcto:
1) La presencia de anti-Ro y anti-La positivos debe hacer dudar del diagnóstico de LES y confirmar el de síndrome de Sjögren.
2) Todos los pacientes con LES tienen consumo de complemento, por lo que el diagnóstico es erróneo.
3) Será habitual la enfermedad cutánea, pero excepcional el daño renal.
4) El paciente precisa iniciar de forma precoz tratamiento con esteroides por vía oral. 5) Los anticuerpos anti-Ro se relacionan con daño cerebral
2.Una mujer de 22 años presenta en las últimas 12 semanas artralgias y mialgias, así como episodios ocasionales de tumefacción articular y mayor dolor, de horas de duración, que se han localizado en diferentes articulaciones periféricas (interfalángicas proximales, metacarpofalángicas, carpos y rodillas, fundamentalmente). Desde entonces presenta astenia, febrícula y dolor de características pleuríticas en hemitórax derecho; la radiografía de tórax muestra un pinzamiento del seno costofrénico. El hemograma demuestra elevación de la VSG y 3.400 leucocitos/mm3 , con desviación izquierda. Respecto a la enfermedad de esta paciente, señale la respuesta correcta:
1) La biopsia sinovial o pleural demostrará granulomas y confirmará el diagnóstico de tuberculosis.
2) El tratamiento con ceftriaxona solucionará los síntomas.
3) El cultivo de exudado cervical será positivo, con toda probabilidad.
4) La presencia de anticuerpos antinucleares supondrían un cuarto criterio para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico.
5) Requiere tratamiento con prednisona en dosis de 1 mg/kg/día.
3.En relación al pronóstico del lupus eritematoso sistémico, señale la respuesta FALSA:
1) La mortalidad a largo plazo se relaciona fundamentalmente con las complicaciones vasculares.
2) La supervivencia a los 10 años se aproxima al 75%.
3) La raza afroamericana es un factor de mal pronóstico.
4) Las remisiones son menos frecuentes en las formas de larga evolución.
5) La hipocomplementemia en el momento del diagnóstico se asocia a un pronóstico desfavorable.
4. Ciertas enfermedades autoinmunes se han asociado con deficiencias genéticas del sistema del complemento. Concretamente, la deficiencia en C4 se ha asociado con:
1. Lupus eritematoso sistémico.
2. Artritis reumatoide.
3. Miastenia gravis.
4. Diabetes mellitus tipo 1.
5. Mujer de 45 años de edad, con antecedentes de xeroftalmía y xerostomía, que acude en julio del 2014 por presentar una erupción de lesiones eritematosas anulares, de bordes más activos, en escote y parte superior de la espalda desde hace 15 días, coincidiendo con unas vacaciones en Menorca. En el momento de la exploración observamos que algunas de las lesiones tienden a resolverse sin dejar cicatriz. Tiene buen estado general y el resto de la exploración física es normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1. Lupus eritematoso subagudo.
2. Tiña corporis.
3. Porfiria cutánea tarda.
4. Eritema anular centrifugo.
6. Paciente de 36 años, con antecedentes de esplenectomía por trombocitopenia a los 22 años y 4 abortos, el último seguido de un cuadro de trombosis venosa profunda. Desde hace unas 8 semanas, presenta un cuadro de artralgias generalizadas, astenia, abultamientos ganglionares y fiebre. ¿Cuál de las siguientes pruebas de laboratorio cree de mayor utilidad para llegar al diagnóstico?
1) Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares.
2) Anticuerpos antinucleares y anti cardiolipina.
3) Anticuerpo anti-ADN nativo V anti-Ro (SSA).
4) Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) y anti histonas.
7. Paciente varón de 48 años que acude a consultas de Reumatología refiriendo sensación de manos hinchadas con dificultad para movilizarlas por las mañanas desde hace 2 semanas. El cuadro comenzó después de pasar un día soleado en el campo y recuerda haber presentado tres episodios previos similares el último año que se resolvieron con el uso de AINE; en algunos de ellos, también recuerda exposición solar previa. Asocia un eritema en cara que respeta los surcos nasogenianos, así como dificultad para concentrarse en el trabajo en los últimos meses con frecuentes olvidos. A la exploración física se objetiva la presencia de artritis leve en las articulaciones MCF e IFP de ambas manos. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable, qué prueba inmunológica solicitaría para apoyar dicho diagnóstico y que tratamiento instauraría en este momento de la evolución?
1) Portiria cutánea tarda, biopsia cutánea, metotrexato.
2) Lupus eritematoso sistémico, ANA y complemento, prednisona a dosis
de 60 mg diarios y azatioprina.
3) Lupus eritematoso sistémico, ANA y complemento, prednisona a dosis
< 20 mg diarios e hidroxicloroquina 400 mg diarios.
4) Dermatopolimiositis, enzimas de destrucción muscular, prednisona a
dosis altas y metotrexato.
8. Mujer de 29 años diagnosticada de lupus eritematoso sistémico desde hace cinco años. Actualmente, se encuentra bien controlada de su enfermedad, sin requerir tratamiento. Consulta para informarse sobre la posibilidad de quedarse embarazada dada su enfermedad. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre lupus y embarazo es VERDADERA?
1. Está terminantemente prohibido que una enferma con lupus se quede embarazada, ya
que sería peligroso para madre y feto.
2. La disminución de la fertilidad en las pacientes con lupus limita mucho la posibilidad de embarazo, siendo necesario recurrir a técnicas de reproducción asistida para conseguir la gestación.
3. No está completamente demostrado que la gestación empeore el curso de la enfermedad, pero sí puede haber un empeoramiento en el puerperio. Se recomienda la gestación cuando la enfermedad esté inactiva.
4. Puede quedarse embarazada, pero sabiendo que es altamente probable que el feto desarrolle un lupus neonatal, cuadro con una elevada mortalidad.
9.. En relación con los test de laboratorio de inmunología, para el diagnóstico y seguimiento de las Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones NO es cierta?
1. Los anticuerpos antinucleares son útiles en el proceso diagnóstico, pero no tienen ningún papel en el seguimiento posterior de estas enfermedades.
2. En ausencia de clínica, la presencia de anticuerpos anticardiolipina no son diagnósticos de un síndrome antifosfolipídico.
3. La ausencia o resultado negativo en el estudio de los anticuerpos antinucleares permite descartar la presencia de un Lupus.
4. La determinación periódica de los anticuerpos antiDNA y de los niveles del complemento, son útiles en el seguimiento de la actividad clínica del lupus.
5. La presencia de anticuerpos antiRo no es diagnóstico de Síndrome de Sjögren Primario, pues pueden observarse también en otras enfermedades sistémicas
10.Mujer de 30 años diagnosticada de LES en base a artritis intermitente, rash malar, trombopenia y leucopenia persi stentes, e inmunología compatible (ANA con anti-Ro, anti-Sm y anti-Histona); recibe tratamiento de forma habitual con hidroxicloroquina con buen control, pero lo ha suspendido durante seis meses por haber estado fuera del país por motivos labora les. Acude a consulta para revisión, refi r iendo encontrarse mal con astenia y febrícula diaria desde hace un mes, junto con aparición de rash malar V dolor articular progresivo. Asocia una disnea de pequeños esfuerzos de aparición pau latina en los últimos tres meses. A la exploración física se objetiva eritema facial que respeta el surco nasogeniano, junto con una poliartritis en manos, y llama la atención la presencia de crepitantes en ambas bases pulmonares a la auscultación . Se realiza una analítica urgente donde se pueden ver 1.200 leucocitos con linfopenia, hemoglobina 10,3, plaquetas 100.000 y marcada elevación de VSG y PCR. En la inmunología se aprecia un consumo de complemento, y en la rad iografía de tórax urgente un patrón pulmonar intersticial en ambas bases, que no estaba presente en la rad iografía de hace un año. ¿Qué le está sucediendo a esta paciente y cómo la trataría en este momento?
1) Se trata de una pleuritis como manifestación de su LES y le administraría AINE, reintroduciendo hidroxicloroquina.
2) Probablemente se trata de una neumonía bi lateral y le iniciaría tratamiento con levofloxacino.
3) Es probable que se trate un brote grave de LES con desarrollo de neumonitis, por lo que le administro prednisona a dosis alt as y me planteo un fármaco más potente como azatioprina o micofenolato, además de reintroducir su hidroxicloroquina.
4) Se trata de un brote grave de LES con desarrollo de neumonitis, por lo que le administro prednisona a dosis altas y bel imumab intravenoso.
Respuestas ¡¡
1. 32. 4
3. 4
4. 1 El déficit de algunos componentes del complemento (fundamentalmente C1q, C2 y C4) provoca un defecto en la eliminación de inmunocomplejos y consecuentemente cuadros de lupus eritematoso sistémico (respuesta 1 correcta).
5. 1 El lupus cutáneo subagudo (respuesta 1 correcta, respuestas 2, 3 y 4 incorrectas), caracterizado por extensas lesiones en forma de pápulas eritematosas, ligeramente escamosas, de distribución simétrica, con tendencia a confluir, que no dejan cicatriz; afectan a zonas fotoexpuestas: hombros, superficies de extensión de los brazos, la región del escote y la dorsal del tórax. Se distinguen dos tipos morfológicos: papuloescamoso o psoriasiforme y anular polícíclico.
6. 2
7. 3
8. 3. Es verdad que presentan un riesgo aumentado de abortos, sobre todo en el contexto de un posible síndrome antifosfolípido o una nefritis activa durante la gestación, pero el problema no estaría en conseguir la gestación. Solo un pequeño
porcentaje (menos del 5%) de los hijos de madres con LES portadoras de anticuerpos anti-Ro y anti-La desarrollarán un lupus neonatal, siendo en la mayoría de los casos un cuadro leve. No se ha demostrado que empeore el LES durante la gestación, aunque se recomienda que busquen embarazo cuando la enfermedad esté inactiva. Sí que se ha descrito que la enfermedad PUEDE empeorar en el posparto.
9. Respuesta 3. Los anticuerpos antinucleares (ANA) determinados se usan como criterio diagnóstico del LES, pero no son útiles en el seguimiento (opción 1 correcta). Para diagnosticar síndrome antifosfolípido se necesitan dos criterios: el criterio clínico (historia de trombosis o abortos de repetición) + el criterio analítico (Ac anticardiolipina, anticoagulante lúpico o Ac antibeta2glicoproteína) (opción 2 correcta). El diagnóstico de LES se basa en tener cuatro de una serie de criterios diagnósticos, de los cuales los ANA+ sólo son un criterio más. Si se cumplen cuatro criterios se tiene LES pese a tener ANA− (opción 3 falsa); basta con dos criterios si se cumpen estos dos: nefritis lúpica + ANA o anti-DNA positivos. Para el seguimiento de la actividad clínica del LES se emplean los niveles de Ac antiDNAds, la disminución del complemento (especialmente C4), y la VSG en menor medida (opción 4 correcta). Los Ac antiRo son bastante inespecíficos, pueden aparecer, por ejemplo, en el lupus cutáneo subagudo o neonatal (opción 5 correcta).
10. 3
Fuentes: http://www.ctomedicina.com/alumno_mir12/pdf/materiales/testclase2v/testclase2v_rm.pdf
http://www.curso-mir.com/Material-y-servicios/imagenes/2017-05-26_MIR_2016%20COMENTADO.pdf
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