Persistencia del conducto onfalomesentérico

Introducción 

El conducto onfalomesentérico también se conoce como conducto vitelino, es una estructura embrionaria que conecta al intestino medio con el saco vitelino, también llamado vesícula umbilical, o saco de yolk. Normalmente, se oblitera espontáneamente y se separa del intestino aproximadamente entre la quinta y novena semana de gestación. El proceso de obliteración comienza en el extremo umbilical del conducto y se extiende hacia el intestino. Justo antes de esta involución, el epitelio del saco vitelino desarrolla un revestimiento similar al del estómago. La interrupción de este proceso resulta en patología del conducto vitelino, que puede ocurrir en una variedad de anomalías, como divertículo de Meckel, quiste vitelino, cordón fibroso persistente o seno umbilical; Alternativamente, el conducto vitelino puede ser persistente y presentarse como una fístula onfaloileal y, después del nacimiento, el bebé presenta una secreción umbilical que se asemeja al contenido del intestino delgado. 

Las anomalías del conducto onfalomesentérico ocurren en aproximadamente el 2% de los recién nacidos. En el 6% de estos infantes, el conducto permanece persistente. En un estudio de aproximadamente 1000 cordones umbilicales y placentas, el análisis microscópico reveló restos embrionarios en el 23,1% de las muestras. Cuando se conecta al íleon, un PVD puede tener una luz ancha o ser una fístula de alto gasto. Esto puede conducir a la pérdida de líquidos y electrólitos, especialmente en recién nacidos, y el tratamiento debe ser rápido. El manejo quirúrgico temprano es importante ya que puede causar complicaciones graves, que pueden resultar en mortalidad hasta en un 18% de los casos, especialmente en el período neonatal.

Embriología

El tubo digestivo es el sistema orgánico principal derivado de la capa germinal endodérmica. Esta capa germinal cubre la superficie ventral del embrión y constituye el techo del saco vitelino. la capa germinal endodérmica genera al inicio el revestimiento epitelial del intestino primitivo y las porciones intraembrionarias del alantoides y del conducto vitelino.

La función del saco vitelino es incierta. Pudiera actuar como órgano de la nutrición durante las fases más tempranas del desarrollo, antes de la formación de los vasos sanguíneos. También aporta algunas de las primeras células de la sangre, no obstante esta función es fugaz. Una de sus funciones principales es albergar a las células germinales que residen en su pared posterior y más tarde migran hacia las gónadas para formar a los precursores de óvulos y espermatozoides. 

Durante la cuarta semana los lados del embrión empiezan a crecer en dirección ventral para dar origen a dos pliegues laterales de la pared corporal. Estos pliegues están integrados por la capa parietal del mesodermo de la placa lateral, el ectodermo suprayacente y células provenientes de los somitas adyacentes, que migran hacia el interior de la capa mesodérmica, más allá de la frontera somítica lateral. Al tiempo que estos pliegues avanzan, la capa endodérmica también se pliega en dirección ventral y se cierra para dar origen al tubo intestinal. Al final de la cuarta semana los pliegues de la pared lateral del cuerpo se alcanzan en la línea media y se fusionan, con lo que cierran la pared ventral del cuerpo. Producto del crecimiento cefalocaudal y del cierre de los pliegues de la pared lateral del cuerpo, una porción cada vez mayor de la capa germinal endodérmica se incorpora al cuerpo del embrión para conformar el tubo intestinal. Éste se divide en tres regiones: intestino anterior, intestino medio e intestino posterior. La pared ventral del cuerpo se cierra por completo, excepto en la región umbilical, sitio en que permanecen unidos el pedículo de fijación (futuro cordón umbilical) y el saco vitelino. El intestino medio se comunica con el saco vitelino mediante un pedículo grueso llamado conducto (del saco) vitelino. Al inicio su conducto es amplio, pero al continuar el crecimiento del embrión se vuelve estrecho y mucho más largo. Este conducto se incorpora al cordón umbilical, se vuelve muy estrecho  y degenera junto con el saco vitelino entre el segundo y el tercer mes de gestación.

Al final de la quinta semana de desarrollo las estructuras siguientes pasan por el anillo umbilical primitivo: 

(1) el pedículo de fijación, que contiene el alantoides y los vasos sanguíneos umbilicales, que corresponden a dos arterias y una vena; 

(2) el pedículo vitelino (conducto vitelino), acompañado de los vasos sanguíneos vitelinos; y 

(3) el conducto que conecta la cavidad intraembrionaria con la extraembrionaria. 

El saco vitelino en sí ocupa un espacio en la cavidad coriónica, esto es, el ubicado entre el amnios y la placa coriónica. Durante el desarrollo posterior, la cavidad amniótica crece con rapidez a expensas de la cavidad coriónica, y el amnios comienza a envolver los pedículos conectores y del saco vitelino, adosándolos y dando origen al cordón umbilical primitivo. 

En su porción distal, el cordón contiene el pedículo del saco vitelino y los vasos sanguíneos umbilicales. 

En un sitio proximal aloja algunas asas intestinales (durante un periodo la cavidad abdominal es demasiado pequeña para las asas intestinales que se desarrollan con rapidez, y algunas de ellas son desplazadas hacia el espacio extraembrionario en el cordón umbilical. Estas asas intestinales expulsadas constituyen una hernia umbilical fisiológica) y el remanente del alantoides. 

El saco vitelino, ubicado dentro de la cavidad coriónica, está conectado con el cordón umbilical mediante su pedículo. Al final del tercer mes el amnios se ha expandido de tal modo que entra en contacto con el corion y oblitera la cavidad coriónica. El saco vitelino suele contraerse entonces y se oblitera en forma gradual. 

Casi al final del tercer mes las asas son atraídas hacia el interior del embrión y la cavidad del cordón se oblitera. Cuando el alantoides y el conducto vitelino con sus vasos sanguíneos también se obliteran, lo único que se conserva en el cordón son los vasos sanguíneos umbilicales circundados por la gelatina de Wharton. 

Variedades de anomalías derivadas de la persistencia del conducto onfalomesentérico

La falla parcial o completa de la involución del conducto onfalomesentérico da como resultado varias estructuras residuales. El divertículo de Meckel es la más común de estas estructuras y es la anomalía gastrointestinal congénita más frecuente que ocurre en 2 a 3% de todos los lactantes. Otros remanentes del conducto onfalomesentérico ocurren con poca frecuencia, incluido un conducto persistente permeable, un cordón sólido o un cordón con un quiste central o un divertículo asociado con un cordón persistente entre el divertículo y el ombligo.

El conducto onfalomesentérico puede permanecer permeable a lo largo de su curso, produciendo una fístula enterocutánea entre el intestino delgado distal y el ombligo. Esta condición se presenta con el paso de meconio y moco del ombligo en los primeros días de vida. La persistencia del extremo distal del conducto onfalomesentérico da como resultado un pólipo umbilical, que es una pequeña excrecencia de la mucosa ductal onfalomesentérica en el ombligo. Estos pólipos se asemejan a los granulomas umbilicales, excepto que no desaparecen después de la cauterización con nitrato de plata.

• Un OMD (ducto onfalomesenterico) completamente permeable da como resultado una conexión directa desde el ombligo al intestino en la región del íleon terminal.

• Un remanente en el extremo umbilical que no tiene conexión con el intestino da como resultado tejido aberrante, también conocido como pólipo umbilical o OMD cerrado.

• Un remanente del conducto ubicado en la región del íleon que no tiene conexión con el ombligo se conoce como divertículo de Meckel.

• Un quiste de OMD se crea cuando ambos extremos (los extremos umbilical e ileal) del conducto están cerrados pero el conducto medio permanece permeable.

• Se desarrolla un cordón fibroso cuando tejido fibroso conecta el ombligo y el íleon, lo que puede provocar una obstrucción intestinal.

(A) Quiste del conducto onfalomesentérico, (B) Conducto onfalomesentérico persistente con una fístula enterocutánea, (C) Quiste y seno del conducto onfalomesentérico, (D) Cordón fibroso entre el intestino delgado y la superficie posterior del ombligo y (E) Divertículo de Meckel. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3029414/

Alulema, C., Martínez, A., Rodríguez, J., Medina, I., & Marizande, F. (2018). Diagnóstico Temprano de Persistencia de Conducto Onfalomesentérico. Mediciencias UTA, 1(4), 25-25.

• Pólipos: Son nódulos de color rojo, que aparecen después de la caída del cordón umbilical; contienen generalmente mucosa del intestino delgado, pero también puede ser mucosa gástrica. Como diagnóstico diferencial se debe considerar el granuloma umbilical, que es más pálido y responde al tratamiento tópico con nitrato de plata. El tratamiento es la extirpación y siempre se debe enviar a biopsia. 

Pólipo umbilical. García-Rabasco, A. E., Subiabre-Ferrer, D., & Alegre-de-Miquel, V. (2019). Patología del área umbilical. Medicina Clínica Práctica, 2(6), 105-108.

• Seno: Es una cavidad ciega, que se manifiesta clínicamente al infectarse o con drenaje de secreciones. El diagnóstico se realiza mediante la inyección de medio de contraste, lo que determina su origen. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica, donde al explorar se realiza el diagnóstico definitivo. Se debe enviar a biopsia. 

• Bandas y quistes onfalomesentéricos: Las bandas onfalomesentéricas corresponden a cordones fibrosos que comunican el ombligo con el ileon distal. Se producen al no desaparecer tras obliterarse el lumen del conducto. En relación a estas bandas, pueden formarse quistes en el ombligo o en el trayecto hasta el íleon, que se manifiestan clínicamente como masa abdominal o al infectarse, pudiendo formar abscesos, los cuales deben drenarse y resecarse en segundo tiempo. Dentro de las complicaciones que pueden presentarse, se encuentran las angulaciones, vólvulos o hernias, las cuales requieren tratamiento quirúrgico de urgencia. 

Banda fibrosa con retracción 

.García-Rabasco, A. E., Subiabre-Ferrer, D., & Alegre-de-Miquel, V. (2019). Patología del área umbilical. Medicina Clínica Práctica, 2(6), 105-108.

• Fístula: Corresponde al conducto onfalomesentérico permeable, que comunica el íleon con el ombligo, permitiendo el drenaje del contenido intestinal a través del ombligo. Clínicamente se puede presentar como una úlcera en la piel, observándose mucosa gástrica en el extremo distal o como un prolapso del íleon proximal y distal a través de la fístula. El diagnóstico se realiza mediante fistulografía y el tratamiento quirúrgico consiste en resecar de 3 a 5 cm por encima y por debajo de la llegada del conducto al intestino medio. 

Tumoración umbilical carnosa se recupera contenido intestinal después de la canulación con un catéter fino. Fahmy, M. (2018). Vitellointestinal Duct Anomalies. Umbilicus and Umbilical Cord, 253–264.

• Divertículo de Meckel: Corresponde a una persistencia incompleta del conducto onfalomesentérico, específicamente del segmento implantado en el intestino medio, sin fístula al exterior ni ombligo húmedo. La mayoría de los casos puede permanecer asintomático durante su vida, alrededor de un 4 a 6% tiene riesgo de manifestarse clínicamente como hemorragia digestiva, que se caracteriza por ser sangre oscura, no dolorosa e intermitente; obstrucción intestinal que puede producirse por múltiples mecanismos y debe sospecharse frente a una obstrucción en un niño sin antecedentes quirúrgicos o un mayor de 2 años con diagnóstico de intususpección; e inflamación o diverticulitis, que es la manifestación menos común y generalmente se confunde con apendicitis, por lo que siempre ante un apéndice normal debe explorarse el intestino en busca de un divertículo de Meckel. El diagnóstico se realiza mediante la cintigrafía con Tc99 frente a una hemorragia digestiva y si este es negativo y es alta la sospecha debe realizarse una laparotomía exploradora. En el caso de una inflamación de este, se puede realizar una ecografía o tomografía de abdomen. El tratamiento consiste en el manejo de la patología específica (antibióticos, solución salina, analgesia, etc) y la resección intestinal con anastomosis termino-terminal.

  

Aun asi, el espectro de presentaciones es muy amplio y escapan a las ya descritas, en la siguiente imagen se pueden apreciar otras variedades:

Fahmy, M. (2018). Vitellointestinal Duct Anomalies. Umbilicus and Umbilical Cord, 253–264.

Presentación clínica 

En una revisión sistemática de la literatura que evaluó las anomalías de la OMD que se presentan con síntomas cutáneos se encontró diagnósticos de Remanente de OMD cerrado (pólipo umbilical) en la mayoría de los casos, seguido de Fístula ileo-umbilical (OMD permeable), Divertículo de Meckel persistente, Quiste umbilical y seno OMD entre otros.

Las manifestaciones clínicas reportadas fueron: 

Masa umbilical (54,1%) Secreción umbilical inespecífica (29,7 %) Secreción umbilical fecal (17,1%) Secreción umbilical sanguinolenta (9%) Tejido de granulación umbilical (5,4%) Sepsis (2,7%) Sangrado rectal (2,7%) Dificultad respiratoria (2,7%) Prolapso umbilical de asas ileales  (2,7%) Vómitos (1,8%) Cordón umbilical grueso (1,8%) Deshidratación  (0,9%) Hematoma umbilical  (0,9%).

Complicaciones y mortalidad

(6,4%) pacientes experimentaron complicaciones no letales antes del diagnóstico (36%) o después del tratamiento (64%). Estas complicaciones incluyeron evisceración del intestino delgado o prolapso, intususcepción, obstrucción intestinal, vólvulo, infecciones, peritonitis o perforación intestinal, perforación de úlcera péptica y hemorragia. 

(10,3%) fallecieron por complicaciones relacionadas con la condición básica o el tratamiento. Las causas de mortalidad incluyeron sepsis, peritonitis, obstrucción intestinal, prolapso ileal, intususcepción, hemorragia de úlcera péptica, así como otras complicaciones posquirúrgicas (infecciones y complicaciones anestésicas). Es de destacar que el 40% de estas muertes notificadas ocurrieron antes de 1942, mientras que se notificaron 4 muertes en el siglo XXI en los países en desarrollo.

Diagnostico

Si bien el diagnóstico puede realizarse por los hallazgos clínicos, se puede utilizar para su confirmación el estudio contrastado. Este también nos permitirá descartar como diagnóstico diferencial en el paciente una hernia de cordón en la cual se haya lesionado una asa intestinal al colocar la pinza de cordón. La ecografía abdominal podría ser de utilidad sobre todo en pacientes en los que no se evidencia claramente un orificio fistuloso.

Bibliografía

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