jueves, 13 de agosto de 2020

Clasificación de la enfermedad cardíaca congénita

 Enfermedad cardíaca congénita

Tolerancia de las malformaciones cardíacas en la vida fetal

Compensada (por el ductus)

No compensada (podría presentarse IC con hidrops fetalis)

La mayoría

Incluso el síndrome de corazón izquierdo hipoplasico

Anomalía de Epstein

La evaluación inicial por sospecha de cardiopatía congénita (CC) implica un enfoque sistemático con 3 componentes principales: 

1. los defectos cardíacos congénitos se pueden dividir en 2 grupos principales en función de la presencia o ausencia de cianosis, que puede determinarse mediante un examen físico con la ayuda de una oximetría de pulso. 

2. Estos 2 grupos generalmente se pueden subdividir aún más en función de si la radiografía de tórax muestra evidencia de marcas vasculares pulmonares aumentadas, normales o disminuidas. 

3. el electrocardiograma (ECG) se puede utilizar para determinar si existe hipertrofia biventricular derecha, izquierda o biventricular. 

El carácter de los ruidos cardíacos y la presencia y el carácter de cualquier soplo estrecha aún más el diagnóstico diferencial. 

Luego, el diagnóstico final se confirma mediante ecocardiografía, tomografía computarizada o resonancia magnética cardíaca y / o cateterismo cardíaco.

la detección sistemática con oximetría de pulso para todos los recién nacidos se utiliza para detectar CC cianótica crítica insospechada, muchas de ellas dependen de los conductos y, si el conducto arterioso se cierra, se producirá una descompensación cardíaca grave. Además, la oximetría de pulso también puede detectar trastornos respiratorios e hipertensión pulmonar primaria.


Clasificación

Importante: saturación de O2 y Rx, ekg

Cianóticas

No cianóticas

Flujo pulmonar aumentado

Flujo pulmonar disminuido

Carga de volumen (más comunes)

Carga de presión

Por conexiones venosa-arterial anómala o mezcla de sangre venosa sistémica (desoxigenada) con venosa pulmonar (oxigenada) dentro del corazón

 

-Transposición de grandes vasos

-ventrículo único

-tronco arterioso

-retorno venoso anómalo total sin obstrucción

Necesario una obstrucción al flujo pulmonar y shunt de derecha a izquierda (foramen persistente o defecto septal)

 

Obstrucción del flujo de salida VD:

 

-Tetralogía de Fallot

-tetralogía con atresia de la válvula pulmonar

-atresia valvula pulmonar con septum intacto

 

Obstrucción del flujo de entrada VD:

 

-Atresia tricuspidea

-retorno venoso anómalo total con obstrucción

Shunt izquierda – derecha (más común) :

 

-defecto septal auricular, ventricular, atrioventricular

-ductus persistente

 

(los síntomas dependen principalmente de la reducción de la resistencia vascular pulmonar [2da o 4 semana])

 

Regurgitación atrioventricular (asociado frecuentemente a defecto septal AV [mayor sobrecarga])

 

ej. Anomalía de Epstein.

La anomalía de Ebstein puede ocurrir sin cianosis o con diversos grados de cianosis, según la gravedad de la regurgitación tricúspide y la presencia de una comunicación a nivel auricular (foramen oval permeable o comunicación interauricular). Los niños mayores tienden a tener la forma acianótica, mientras que si se detecta en el período neonatal, la anomalía de Ebstein generalmente se asocia con cianosis severa.

 

Cardiomiopatía dilatada

Obstrucción del flujo ventricular (en la válvula, por encima o por debajo) :

 

-De salida (más común): estenosis aortica o pulmonar

-De entrada: Estenosis mitral o tricuspidea, triatriatum, obst. Venas pulmonares

 

Estrechamiento de grandes vasos:

 

-estenosis de rama pulmonar

-coartación de la aorta


- Kliegman, R. (2020). Nelson textbook of pediatrics (Edition 21.). Philadelphia, PA: Elsevier.