Apuntes de medicina: MIELOMA MULTIPLE : RESUMEN 2022, PUNTOS CLAVE. BREVE EXPLICACION.

DEFINICION	FISIOPATOLOGIA		CLINICA
Es el prototipo de gammapatía monoclonal maligna. Es la neoplasia de células plasmáticas más frecuente.	Siempre precedida por MGUS à se suman mutaciones à Expansión descontrolada de células plasmáticas à infiltran MO ( y otros tejidos) à Pancitopenia Secretan inmunoglobulinas (más frecuente igG) disfuncionales à Daño renal Secretan RANKL à Destrucción ósea		Anemia (73%) Dolor óseo (58%) Aumento de creatinina (48%) Debilidad y fatiga (32%) Hipercalcemia (28%) Pérdida de peso (24%) Tríada: componente M sérico o urinario, infiltración medular por células plasmáticas y lesiones osteolíticas.
EPIDEMIOLOGIA
2° cáncer hematológico más frecuente 10% de los cáncer hematológicos Mas frecuente en hombres Mas en descendencia africana Edad 65 – 74ª
DIAGNOSTICO			DX DIFERENCIAL
CRITERIOS 1) la presencia de > 10% de células plasmáticas clonales en médula ósea o un plasmocitoma óseo o extramedular confirmado por biopsia, más 2) al menos uno de los siguientes criterios: a) hipercalcemia (> 11 mg/dL); b) insuficiencia renal (aclaramien[1]to de Cr < 40 mL/min o creatinina sérica > 2 mg/dL); c) anemia (Hb < 10 g/dL o > 2 g por debajo del límite normal), y d) lesiones óseas osteolíticas demostradas por rx o TAC. En ausencia de criterios del grupo 2, también se consideran mielomas activos, candidatos a recibir tratamiento, aquellos enfermos con > 60% de células plasmáticas en médula, un cociente de cadenas ligeras libres > 100 o > 1 lesión focal grande (> 1 cm) en la RM.			MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM - proliferación monoclonal de células linfoides B secretoras de IgM. Clinica à astenia, diátesis hemorrágica, trastornos visuales o neurológicos, anemia, adenopatías esplenomegalia y hepatomegalia.
CLASIFICACION	TRATAMIENTO	PRONOSTICO
ISS-R I (B2M inferior a 3,5 y albúmina superior a 3,5 mg/dL) II (B2M de 3,5-5,5 o albúmina menor de 3,5) III (B2M superior a 5,5 mg/dL). I-R (ausencia de factores adversos: LDH normal, estadio I, ausencia de 17p, t(4;14), t(14;16); II-R (no estadio I-R ni III-R), III-R (estadio III junto con citogenética de alto riesgo o LDH elevada).	Inducción: BTD (bortezomib, talidomida y dexametasona) o BLD (con sustitución de la talidomida por lenalidomida) Altas dosis de alquilante (melphalan) seguido de Auto-HSCT mantenimiento postransplante: lenalidomida DOLOR à paracetamol, morfina, radioterapia, vertebroplastia. - ácido zoledrónico, 4 mg IV cada mes HIPERCALCEMIA: hidratación, diuréticos, esteroides y ac zolendronico ANEMIA à eritropoyetina	el factor más importante es la respuesta al tratamiento inicial. En la mayoría de los casos es incurable FACTORES DE MAL PRONOSTICO mal estado general (ECOG superior a 2), insuficiencia renal (creatinina mayor de 2 mg/dL o aclaramiento inferior a 50 mL/min), anemia (Hb por debajo de 10 g/dL), hipercalcemia (11 mg/dL), hipoalbuminemia (superior a 3,5 mg/dL), β2 -microglobulina elevada (superior a 3,5 mg/ dL) y alteraciones citogenéticas como t(4;14) y t(14;16) y, en especial, la deleción de 17p (p53). Las principales causas de muerte son la infección, la insuficiencia renal y el daño multiorgánico.
COMPLICACIONES
Lesión renal, fracturas patológicas, mayor riesgo de infecciones, radiculopatías y compresión medular, síndrome de hiperviscosidad (mas común en mielomas igA)
Asociación
Amiloidosis (5%)