Banco de preguntas de hematología : Anemias hemolíticas congénitas

 Quiz rápido de hematología. Tema: Anemias hemolíticas congénitas

1. Paciente que se presenta con malestar, dolor abdominal y orinas oscuras, después del uso de primaquina, en laboratorios se aprecian datos compatibles con hemolisis. Se trata probablemente de:

A.      Esferocitosis hereditaria

B.      Eliptocitosis congénita

C.      Beta- talasemia

D.      Deficiencia de la glucosa-6-fosfato[1]deshidrogenasa

2. En cuanto a la esferocitosis hereditaria (EH) es falso que:

A.      Los cálculos biliares son muy frecuentes en estos pacientes

B.      La ictericia neonatal es poco frecuente

C.      La principal causa de la hemolisis crónica es la destrucción de los esferocitos en el bazo

D.      Puede ser causada por mutaciones en diferentes genes 

3.Paciente con anemia con VCM bajo y CHCM alto, aumento de los reticulocitos y Coombs directo negativo. Se trata probablemente de:

A.      Esferocitosis hereditaria

B.      Eliptocitosis congénita

C.      Beta- talasemia mayor

D.      Deficiencia de la glucosa-6-fosfato[1]deshidrogenasa

4. Sobre el tratamiento de las membranopatias es cierto que

A.      Rara vez se necesita terapia en pacientes con eliptocitosis hereditaria

B.      Los riesgos de sepsis con la esplenectomía durante la infancia en los pacientes con EH son mínimos

C.      La vía preferida para esplenectomía es por laparotomía

D.      La vacunación contra H. influenzae, neumococo o meningococo no es necesaria antes de la esplenectomía

5. Niño al nacimiento clínicamente normal, a los pocos meses con instauración de una anemia progresiva, con detención del crecimiento, ictericia y hepatoesplenomegalia. Tiene la siguiente radiografía realizada a los 7 años.

Sospecha diagnostica:

A.      Esferocitosis hereditaria

B.      Eliptocitosis congénita

C.      Beta- talasemia mayor

D.      Deficiencia de la glucosa-6-fosfato[1]deshidrogenasa

RESPUESTAS ******

1.                  D

2.                  B

3.                  A

4.                  A

5.                  C

 

FUENTES:

Hematology, W. (2016). 9th edn New York.

Moraleda, J., & García, C. (2017). Pregrado de hematología. Madrid: Editorial Luzan

Basu, S., & Kumar, A. (2009). Hair-on-end appearance in radiograph of skull and facial bones in a case of beta thalassaemia. British journal of haematology, 144(6), 807.